La formación de cuerpos cetónicos, que ocurre dentro de la matriz de las mitocondrias hepáticas, comienza con la condensación de dos acetil-CoA para formar acetoacetil-CoA. A continuación la acetoacetil-CoA se condensa con otra acetil-CoA para formar hidroxi metilglutaril-CoA (HMG-CoA). En la reacción siguiente, la HMG-CoA se fracciona para formar acetoacetato y acetil-CoA. Luego el acetoacetato se reduce para formar hidroxibutirato. La acetona se forma por la descarboxilacion espontanea del acetoacetato cuando la concentración de esta última moleculares elevada. (Este proceso, que se denomina cetosis, se produce durante la inanición y en la diabetes no controlada, una enfermedad metabólica. En ambos trastornos el suministro de energía depende, en gran medida, de las reservas de grasas y de la oxidación de los ácidos grasos.)

Los tres cuerpos cetónicos son:

Acetoacetato, el cual, si no es oxidado a una forma inútil de energía, es la fuente de los otros dos cuerpos cetónicos siguientes.

Acetona, el cual no es usado como fuente de energía, es exhalado o excretado como desecho.

Betahidroxibutirato, el cual no es, en sentido técnico, una cetona de acuerdo a la nomenclatura IUPAC.

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